Gliukozės-6-fosfato dehidrogenazė (G6PDH)
apibūdinimas
Gliukozės 6 fosfato dehidrogenazės (G6PD) trūkumas yra paveldima būklė, kai raudonieji kraujo kūneliai suyra (hemolizė), kai organizmas yra veikiamas tam tikro maisto, vaistų, infekcijų ar streso.Jis atsiranda, kai žmogui trūksta fermento gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės arba jo kiekis yra mažas.Šis fermentas padeda raudoniesiems kraujo kūneliams tinkamai veikti.Simptomai hemolizinio epizodo metu gali būti tamsus šlapimas, nuovargis, blyškumas, greitas širdies plakimas, dusulys ir odos pageltimas (gelta).G6PD trūkumas paveldimas su X susijusiu recesyviniu būdu, o simptomai dažniau pasireiškia vyrams (ypač afroamerikiečiams ir iš tam tikrų Afrikos, Azijos ir Viduržemio jūros regiono dalių).Tai sukelia genetiniai G6PD geno pokyčiai.
Gliukozės-6-fosfato dehidrogenazę (G-6-PDH) sudaro du ekvivalentinės molekulinės masės subvienetai. Paskelbta monomero aminorūgščių seka. G-6-PDH buvo panaudotas nikotinamido adenino dinukleotido ir audinių piridino tyrimuose. nukleotidai.G-6-PDH gali būti suaktyvintas iš karbamido denatūruotų tirpalų.
Gliukozės 6-fosfato dehidrogenazė yra pagrindinis reguliavimo fermentas pirmajame pentozės fosfato kelio etape.G-6-P-DH oksiduoja gliukozės-6-fosfatą esant NADP+ gauti 6-fosfogliukonatą.Poliakrilamido gelio elektroforezė, aktyvumo dažymas ir antimielių G-6-PDH antikūnų imunoblotavimo tyrimai parodė, kad G-6-PDH yra glikoproteinas.
Cheminė struktūra
Reakcijos principas
D-gliukozė-6-fosfatas + NAD+→D-gliukono-δ-laktono-6-fosfatas + NADH+H+
Specifikacija
| Bandomieji elementai | Specifikacijos |
| apibūdinimas | Balti amorfiniai milteliai, liofilizuoti |
| Veikla | ≥150 V/mg |
| Grynumas (SDS-PAGE) | ≥90 % |
| Tirpumas (10 mg miltelių/ml) | Aišku |
| NADH/NADPH oksidazė | ≤0,1 % |
| Glutationo reduktazė | ≤0,001 % |
| Fosfogliukozės izomerazė | ≤0,001 % |
| Kreatino fosfokinazė | ≤0,001 % |
| 6-fosfogliukonato dehidrogenazė | ≤0,01 % |
| Miokinazė | ≤0,01 % |
| Heksokinazė | ≤0,001 % |
Transportavimas ir sandėliavimas
Transportas: Aplinka
Sandėliavimas:Laikyti 2-8°C temperatūroje
Rekomenduojamas pakartotinis testasGyvenimas:2 metai
